Nếu các phương pháp điều trị ngày nay không chữa được bệnh máu khó đông, thì chúng có thể bằng cách cung cấp yếu tố đông máu bị thiếu, để cầm máu nhanh hơn sau tai biến xuất huyết. Nhờ điều trị dự phòng, hoặc điều trị dự phòng, tai nạn này thậm chí có thể tránh được.

Bệnh máu khó đông một bệnh di truyền hiếm gặp, đặc trưng bởi các xuất huyết đợt tự phát hoặc kéo dài. Nó tương ứng với một khiếm khuyết đông máu thường liên quan đến một gen bất thường vận chuyển bằng nhiễm sắc thể X.

Có hai loại bệnh ưa chảy máu:

  • Bệnh ưa chảy máu B, tỷ lệ ít hơn gấp 5 lần, lần lượt có liên quan đến sự vắng mặt của một yếu tố đông máu khác, yếu tố IX.

Điều trị thay thế để phòng ngừa

Bệnh máu khó đông không thể chữa khỏi, nhưng nó được kiểm soát tương đối tốt bằng liệu pháp thay thế.

Dự phòng (phòng ngừa) bao gồm việc sử dụng thường xuyên yếu tố đông máu bị thiếu để ngăn chặn sự xuất hiện của chảy máu. Do đó, một bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu A nhận được yếu tố VIII và một bệnh nhân mắc bệnh máu khó đông B nhận được yếu tố IX.

Những yếu tố này được tiêm vào bệnh nhân tĩnh mạch, hai đến ba lần mỗi tuần, từ đó chuyển dạng bệnh ưa chảy máu nặng ở dạng trung bình. Bằng cách hạn chế chảy máu bên trong cụ thể và các di chứng tàn tật mà chúng có thể gây ra, phương pháp điều trị này đảm bảo tình trạng xương khớp và do đó tốt hơn chất lượng cuộc sống tốt hơn.

Để thực sự có hiệu quả, việc điều trị dự phòng phải bắt đầu ngay khi trẻ bắt đầu bị chảy máu lần đầu tiên, hoặc thậm chí trước đó.

Một điều trị nặng nề và không phải là không có rủi ro

Tuy nhiên, việc tham gia vào một quy trình như vậy rất rườm rà và hạn chế: tần suất tiêm có thể gây căng thẳng cho trẻ nhỏ, những người không đánh giá cao cử chỉ của mũi tiêm. Ngoài ra, việc tiếp cận các tĩnh mạch đôi khi nhỏ nhất cũng đòi hỏi phải lắp đặt một buồng cấy ghép, một thiết bị được đưa vào dưới da để tạo điều kiện thuận lợi cho việc tiêm sản phẩm. Điều này có thể gây ra nguy cơ lây nhiễm mà không nên bỏ qua.

rủi ro ô nhiễm có thể được tạo ra bởi kỹ thuật di truyền (các yếu tố “tái tổ hợp”) hoặc có nguồn gốc từ máu người khác, có thể liên quan đến rủi ro ô nhiễm. Như vậy, 40% người mắc bệnh máu khó đông bị nhiễm viêm gan C và 18% bị AIDS. sản phẩm an ninh Tuy nhiên, đã là mối quan tâm thường trực kể từ năm 1985. Thuốc huyết tương phải tuân theo nhiều bước bảo mật (xét nghiệm sàng lọc, lựa chọn nhà tài trợ, thanh trùng, lọc nano, v.v.). Ngoài ra, các loại thuốc tái tổ hợp thu được bằng kỹ thuật di truyền cung cấp một mức độ an toàn được coi là tối ưu.

Mặc dù chiến lược phòng ngừa này cho phép cải thiện đáng kể điều kiện sống tình trạng yếu, nhưng ớt tự nhiên của bệnh nhân máu khó đông vẫn tồn tại. Ngoài ra, ở tuổi vị thành niên, cảm giác mệt mỏi có thể xuất hiện, khiến một số bệnh nhân từ chối căn bệnh của họ và các phương pháp điều trị.

Người bệnh thường tự điều trị tại nhà hoặc cha mẹ điều trị cho trẻ nhỏ. Tuy nhiên, phương pháp hoàn nguyên và sử dụng sản phẩm cho thấy bệnh nhân và thân nhân của bệnh nhân đã tuân thủ tốt các quy tắc vệ sinh và an toàn cần được tôn trọng và áp dụng cẩn thận hàng ngày.

Cập nhật về ưu đãi chăm sóc sức khỏe ở Pháp

Tại Pháp, dịch vụ chăm sóc sức khỏe dành cho bệnh nhân mắc bệnh ưa chảy máu hoặc các rối loạn đông máu khác được cấu trúc xung quanh các trung tâm điều trị bệnh ưa chảy máu (CTH hoặc CRTH), có mặt ở từng khu vực.

Các trung tâm này cung cấp quản lý toàn diện bệnh lý:

  • Chăm sóc trị liệu (chẩn đoán rối loạn đông máu, theo dõi sinh học, xây dựng phác đồ điều trị và chịu trách nhiệm trực tiếp theo dõi liệu pháp điều trị cho người mắc bệnh ưa chảy máu, tiếp nhận và ứng phó với các trường hợp khẩn cấp 24/24 giờ)
  • Thông tin từ các cấu trúc chăm sóc sức khỏe khác.
  • Giáo dục, thông tin, tư vấn cho bệnh nhân máu khó đông và gia đình họ.

Trung tâm điều trị là nơi gặp gỡ của các bên liên quan khác nhau trong việc quản lý bệnh lý. Bệnh nhân thường có thể gặp ở đó chuyên khoa cầm máu bác sĩ, bác sĩ phục hồi chức năng bác sĩ bác sĩ bác sĩ, chỉnh hình, miệng, y tá, tâm lý, bác sĩ vật lý trị liệu, nhân viên xã hội.

Các chức năng phối hợp được đảm bảo bởi một bác sĩ chỉ định cho mục đích này và trách nhiệm đảm bảo thực hiện đúng theo dõi điều trị của bệnh nhân và sự phối hợp của sự can thiệp của các chuyên gia sức khỏe.

Các phương pháp điều trị bệnh ưa chảy máu được chỉ phân phối tại các nhà thuốc bệnh viện, theo nguyên tắc nhượng (không phải là thuốc có sẵn ở các hiệu thuốc thành phố). Các hiệu thuốc này được yêu cầu cung cấp các sản phẩm được liệt kê trong nghị định ngày 17 tháng 12 năm 2004 cho bệnh nhân.

Giới hạn và tiến độ dự kiến

Sự xuất hiện của các chất ức chế là biến chứng chính có thể xảy ra khi điều trị: nếu các kháng thể hướng đến các yếu tố đông máu, chúng có thể vô hiệu hóa tác dụng của các sản phẩm. Vấn đề này ảnh hưởng đến 5 đến 30% người bệnh máu khó đông.

Để giảm bớt những hạn chế của những người mắc bệnh máu khó đông, các con đường tiến bộ khác đang được xem xét : hoàn nguyên, giảm và giãn cách các mũi tiêm nhờ các sản phẩm có thời gian tác dụng ("nửa đời") lâu hơn hoặc triển vọng của đường uống.

Cuối cùng, ở một chân trời thậm chí còn xa hơn, hy vọng chính nằm ở việc nghiên cứu liệu pháp gen. Tuy nhiên, không thành công nhờ liệu pháp gen có thể chữa khỏi một phần hoặc thậm chí toàn bộ căn bệnh, các phương pháp điều trị hiện tại vẫn tiếp tục cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Tờ này được sản xuất bởi Hiệp hội Hemophiliac của Pháp (AFH) Được thành lập vào năm 1955 bởi các bậc cha mẹ và người mắc bệnh máu khó đông phối hợp với các chuyên gia y tế, AFH đã tự đóng vai trò cung cấp thông tin và hỗ trợ lẫn nhau.

Hiệp hội Hemophiliac của Pháp (AFH) 6, rue Alexandre Cabanel 75739 Paris Cedex 15 Tel: 01 45 67 77 67 (Đường dây nóng từ thứ Hai đến thứ Sáu) E-Mail: [email protected]